北京市财政局、北京市经贸委关于转发财政部、经贸部《关于改进外贸出口奖励办法的通知》的通知

作者:法律资料网 时间:2024-07-23 10:55:45   浏览:8554   来源:法律资料网
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北京市财政局、北京市经贸委关于转发财政部、经贸部《关于改进外贸出口奖励办法的通知》的通知

北京市财政局 市经贸委


北京市财政局、北京市经贸委关于转发财政部、经贸部《关于改进外贸出口奖励办法的通知》的通知
北京市财政局 市经贸委




各外贸进出口公司:
现将财政部、经贸部(92)财商字第170号《关于改进外贸出口奖励办法的通知》转发给你们,并结合我市情况做如下补充规定,请一并执行。
一、供货出口奖励金从1992年1月起不再预提,上半年已预提的要进行清理,年终前未支付的,应冲减出口成本,不得以任何理由转做他用,更不得转入专用基金;下半年供货出口奖励金从出口成本中逐笔列支。
二、1992年外贸出口奖励金由财政拨付企业。1993年开始按企业承包协议书确认的利润指标做为清算提取依据,完成承包指标的单位,按现行提取比例从承包利润中提取。

附件:财政部 对外经济贸易部关于改进外贸出口奖励办法的通知(92)财商字第170号
各省、自治区、直辖市及计划单列市财政厅(局)、经贸委(厅、外贸局),各外贸、工贸总公司:
“七五”期间国家对外贸出口实行了一系列奖励政策,有效地调动了企业扩大出口的积极性,促进了对外贸易的发展。随着我国经济体制的改革,尤其是外贸体制的进一步改革,情况发生了很大变化,有必要对现行外贸出口奖励办法加以改进。根据国务院领导批示精神,出口奖励改为
由企业和国家共同负担并逐步转由企业负担。现将有关改进出口奖励金财务管理办法的意见通知如下:
一、从1992年1月1日起,国家财政不再拨补外贸企业支付的供货出口奖励金。但外贸企业在收购出口商品过程中确需支付供货出口奖励的,可继续从出口总成本中逐笔列支;如已先行提取,按收购合同确认结算后年终结余款项,应全部冲减出口成本,不得转作专用基金。
二、从1993年1月1日起,国家财政不再拨补外贸出口奖励金,改由外贸企业从实现的年度承包留用利润(或承包留用减亏资金)中按规定的考核办法清算提取。对个别确属政策性原因造成承包留用利润严重不足的外贸企业,同级财政部门可按照“列收列支、以收定支”的预算管
理原则,从本级外贸企业上缴财政的利税中酌情给予照顾。
为扶持外贸企业增加自我发展能力,1992年当年承包中央出口收汇基数内所需外贸出口奖励金,仍由财政给予补贴。
三、从1992年1月1日起,停止执行财政部、经贸部、轻工部、纺织部(87)财商字第338号通知印发的《沿海地区设立轻纺产品重点出口企业发展基金的暂行规定》。考虑到有关部门的要求,1991年国家财政再拨付一年,使用办法另行研究。所需资金在1992年下拨

四、出口奖励金财务管理其它事项,仍按财政部、经贸部(91)财商字第79号通知印发的《出口奖励金财务管理办法》执行。
1992年5月25日



1992年7月16日
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荆门市人民政府关于印发《荆门市行政效能监察暂行办法》的通知

湖北省荆门市人民政府


荆门市人民政府关于印发《荆门市行政效能监察暂行办法》的通知


  荆政发〔2006〕18号  

各县、市、区人民政府,屈家岭管理区,市政府各部门:

  《荆门市行政效能监察暂行办法》已经2006年5月22日市政府第10次常务会议讨论通过,现予以发布,请遵照执行。

  

  

  二○○六年六月二十六日



  荆门市行政效能监察暂行办法

  第一章 总则

  第一条 为加强行政机关效能建设工作,提高行政机关工作效率和服务水平,保障和监督行政机关有效实施行政管理,促进依法行政,根据《中华人民共和国行政监察法》、《中华人民共和国公务员法》等有关法律法规,结合我市实际,制定本办法。

  第二条 本办法所称行政效能监察,是指各级监察机关对国家行政机关和法律、法规授权的具有行政管理职能的事业单位及其工作人员(工勤人员除外)以及国家行政机关任命的其他工作人员(以下简称行政效能监察对象)履行职责情况进行监督检查,并对效能监察对象故意或者过失不履行、不正确履行法定职责等行政效能过错行为进行责任追究。

  第二章 行政效能监察工作的机构及职责

  第三条 行政效能监察工作由本级监察机关负责并接受本级人民政府和上级监察机关领导。各级监察机关设置行政效能监察工作机构,负责本级行政效能监察的日常工作。

  行政效能监察工作必须依法开展,行政效能监察工作人员应当自觉接受监督。

  第四条 行政效能监察机构履行下列职责:

  (一)制定、实施行政效能监察工作计划,向本级人民政府、监察机关和上级监察机关报告行政效能监察工作情况;

  (二)受理公民、法人或者其他组织与行政效能有关的检举、控告和投诉;调查处理与行政效能有关的违规行为;

  (三)监督、检查、考核行政机关效能建设情况;总结、推广行政机关加强行政效能建设、提高行政效能的经验;

  (四)履行监察机关确定的其他职责。

  第五条 行政效能监察机构履行职责时,有权采取下列措施:

  (一)要求被监察对象提供与行政效能监察事项有关的文件、资料、财务账目及其他有关材料,进行查阅或者予以复制;

  (二)要求被监察对象对行政效能监察事项涉及的问题作出解释和说明;

  (三)责令被监察对象停止违反法律、法规和纪律的行为;

  (四)责令被监察对象对其违规行为造成的损害采取必要的补救措施;

  (五)责令被监察对象退还违规收取的费用;

  (六)根据检查、调查结果提出监察建议。

  第三章 行政效能监察的程序

  第六条 行政效能监察按照受理、立项、调查、处理程序开展工作,可以采取检查、调查、考核评估和公众评议等方法。

  第七条 行政效能监察的受理途径主要包括:

  (一)公民、法人和其他组织的举报、投诉;

  (二)上级机关和领导批示;

  (三)新闻媒体的信息;

  (四)工作检查和考核评估结果;

  (五)其他有关途径。

  第八条 监察机关根据本级人民政府和上级监察机关的部署和决定,确定行政效能监察工作任务。涉及全局性重大效能监察事项的立项,应当报本级人民政府或上一级监察机关批准。

  第九条 实施行政效能监察,应当全面客观地了解情况、收集证据、查清事实,并提交检查或者调查报告,提出处理意见或建议。

  第十条 监察机关根据检查、调查和评估、评议的结果,依法作出监察建议或者监察决定。

  对执行监察建议或者监察决定的情况,行政效能监察工作机构应当督促落实。

  第十一条 监察机关应当建立健全行政效能投诉制度,向社会公布受理举报、投诉的方式、方法。

  对公民、法人或者其他组织有关行政效能的举报、投诉,行政效能监察工作机构应当及时提出受理意见。

  重要、复杂的举报、投诉,由监察机关直接办理;其他的举报、投诉,转交有关行政机关办理。

  第十二条 监察机关开展行政效能监察,可以视情况邀请人大代表、政协委员或效能监督员参加,注重发挥人民群众的民主监督作用。

  第四章 行政效能监察范围

  第十三条 行政效能监察对象在行政决策时有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)作出的决策违反国家法律、法规或干扰市委、市政府工作部署的;

  (二)不按照集体研究决定的原则进行决策的;

  (三)违规干预下级行政机关行政决策的;

  (四)由于决策不当导致本单位发生责任事故、违纪违法案件,或者造成聚众上访闹事,干扰和影响正常工作、生活秩序以及社会稳定的;

  (五)其他在行政决策时造成工作失误或不良影响的行为。

  第十四条 行政效能监察对象在执行行政决策时有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)不认真执行市委、市政府及其领导以会议、文件、批示等形式作出的指示、决策和交办的工作任务的;

  (二)因单位内部管理不善导致工作目标任务不能完成,影响市委、市政府工作全局的;

  (三)虚报浮夸或者瞒报、迟报工作情况,造成不良影响或工作失误的;

  (四)在抗御各种自然灾害、处理事故以及在防治重大疫情工作中,未按有关规定和上级要求及时、有效地进行处理,造成不良影响或后果的;

  (五)包庇、袒护、纵容、指使、暗示下属部门或者工作人员不认真执行行政决策的;

  (六)其他执行行政决策时导致工作失误或造成不良影响的行为。

  第十五条 行政效能监察对象在实施行政许可过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)无法定依据或者超越规定权限实施行政许可的;

  (二)继续行使已经取消的行政许可权的;

  (三)违法委托中介机构、下属事业单位或者其他组织代行行政许可管理权的;

  (四)按规定应当公示而不公示行政许可的项目、依据、程序、办理时限、收费标准和结果的;

  (五)依法应当受理的行政许可申请不予受理的;

  (六)不予受理、许可时不告知理由等不履行法定告知程序的;

  (七)行政许可申请人资料不全时,未一次性告知补充事项的;

  (八)违法收取抵押金、保证金和其他费用的;

  (九)不按法定条件或者法定期限实施行政许可的;

  (十)不按法定项目或标准收费的;

  (十一)不依法履行监管职责或者监管不力的;

  (十二)其他违反行政许可规定,贻误行政许可工作或者损害行政许可申请人合法权益的。

  第十六条 行政效能监察对象在实施行政征收过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)应当公示而不公示征收的项目、标准、依据的;

  (二)无行政征收主体资格或者法定依据实施征收的;

  (三)不出示有效的行政执法证件实施征收的;

  (四)擅自设立征收项目实施征收,或者擅自改变征收标准的;

  (五)未按法定范围、时限实施征收的;

  (六)违反票据管理规定,不开具合法票据的;

  (七)不按规定实行收缴分离,擅自挪用、坐支征收款的;

  (八)按规定应当对征收对象提供服务而不提供的;

  (九)为谋取单位和个人利益,接收征收对象实物,抵扣应征款项的;

  (十)被征收单位或者个人对征收有异议时,不告知法定依据的;

  (十一)其他违反行政征收规定的行为。

  前款所称行政征收,包括税收、政府性基金、行政事业性收费等事项。

  第十七条 行政效能监察对象在实施行政检查过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)无法定依据或不按法定程序、职责实施检查的;

  (二)无具体事实和理由实施检查的;

  (三)不出示有效的行政执法证件实施检查的;

  (四)不按法定权限或者超越法定权限实施检查的;

  (五)对检查中发现的违法行为隐瞒、包庇、袒护、纵容,不予制止和纠正的;

  (六)侵害被检查对象合法权益的;

  (七)其他违反行政检查工作规定的行为。

  第十八条 行政效能监察对象在实施行政处罚过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)无行政处罚权实施行政处罚的;

  (二)没有法律和事实依据实施行政处罚的;

  (三)擅自设立处罚种类或者改变处罚幅度的;

  (四)下达或者变相下达罚没指标的;

  (五)违反法定程序进行处罚的;

  (六)违规处置罚没财物,不开具法定票据的;

  (七)违反有关规定,给自然人人身或者财产造成损害的,给法人或者其他组织造成经济损失的;

  (八)应当依法移交司法机关追究刑事责任而不移交的;

  (九)玩忽职守,对应当予以制止和处罚的违法行为不予制止、处罚的;

  (十)其他违法实施行政处罚的行为。

  第十九条 行政效能监察对象在采取行政强制措施过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)无法定依据采取行政强制措施的;

  (二)违反法定程序或者超过法定时限采取行政强制措施的;

  (三)违法采取行政强制措施致使自然人、法人和其他组织的合法权益受到损害的;

  (四)使用、丢失或者损毁扣押、封存财物的;

  (五)其他违法采取行政强制措施的行为。

  第二十条 行政效能监察对象在履行行政复议职责过程中有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)对行政复议申请无正当理由拒绝受理或者不予答复的;

  (二)不按照规定转送行政复议申请的;

  (三)在法定期限内不作出行政复议决定的;

  (四)徇私舞弊或者有其他渎职、失职行为的;

  (五)其他违反行政复议规定,贻误工作或者损害行政复议申请人合法权益的行为。

  第二十一条 行政效能监察对象在实施行政管理过程中,有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)不实行政务公开或者不按规定进行公开,影响行政管理相对人知情权的;

  (二)不落实行政效能建设基本制度,对属于职责范围内的事项敷衍塞责、推诿拖延,致使工作质量、办事效率低下, 增加行政管理相对人办事成本或者难度的;

  行政效能建设基本制度包括岗位责任制、首问负责制、一次性告知制、限时办结制、否定报备制、服务承诺制、同岗替代制、责任追究制、绩效考评制等。

  (三)应当进入行政服务中心(大厅)办理的事项而未进入或者不按规定办结的;

  (四)不文明执行公务,造成不良影响的;

  (五)其他违反行政管理规定,贻误工作的行为。

  第二十二条 行政效能监察对象在办理举报、投诉和委托执法过程中,有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)不受理属于职责管理范围内的违规、违纪、违法行为的举报、投诉,对应当追究责任的行为不进行处理的;

  (二)放松对受委托执法组织的监管或指使、纵容、暗示受委托执法组织滥用职权,或者违法与受委托组织订立利益分配协议或者发生财务往来的。

  第二十三条 行政效能监察对象在处理行政内部事务时,有下列情形之一的,属于行政效能监察范围:

  (一)对来文、来电、来函,未按规定签收、登记、审核、提出拟办意见,无正当理由未按规定时限报送领导批办的;

  (二)对不属于本单位职权范围办理的事项,不说明、不移送,置之不理的;

  (三)公文办理中遇有涉及其他部门职权的事项,不与有关部门协商或协商未取得一致意见,不报请上级领导或机关裁决,擅作决定的;

  (四)未严格执行保密和文件管理规定,致使文件、档案、资料泄密、损毁或者丢失,造成不良后果的;

  (五)对外发文,未严格核对文种、文号、格式、文字等,造成不良后果或影响的;

  (六)未经领导审定签发对外发文的;

  (七)行政机关制定、修改或者废止规范性文件应报上级行政机关备案而未报的;

  (八)其他违反内部行政管理制度,贻误工作的行为。

  第五章 行政效能过错责任追究

  第二十四条 行政效能过错责任追究的方式为:告诫、通报批评、停职、调离工作岗位、辞退。

  对已经触犯党纪、政纪或者国家法律的,依照党纪、政纪或者有关法律、法规进行处理。

  以上追究方式可以合并使用。

  行政效能监察对象受到全市通报批评的,取消当年评先资格,个人当年度考核不得定为称职以上等次。行政执法工作人员受到停职以上处理的,同时吊销其《行政执法证》。

  县(市、区)人民政府和市直行政机关领导班子成员由市人民政府直接进行责任追究,由市监察局会同市政府法制办、市人事局承办;其他对象按照干部管理权限及相关规定进行责任追究。

  第二十五条 根据行政效能过错的不良后果和影响大小,追究有关人员的责任。

  给公民、法人和其他组织造成一定经济损失或者不良社会影响的,给予直接责任者告诫或者通报批评处理;

  给公民、法人和其他组织造成较大经济损失或者较坏社会影响的,给予直接责任者和领导责任者停职、调离工作岗位或者辞退处理。

  给公民、法人和其他组织造成严重经济损失或者恶劣社会影响的,依据有关规定对直接责任者和领导责任者给予党纪、政纪处分,触犯国家法律的依法移送司法机关。

  第二十六条 一年内受到行政效能过错责任追究后,又因行政效能过错应当受到追究的;干扰、阻碍调查处理的;对控告人、检举人打击、报复、陷害的,应当从重或者加重处理。

  第二十七条 主动发现并纠正错误、未造成损失或者不良影响的,可以从轻、减轻或者免予追究行政效能过错责任。

  第二十八条 有下列情形之一的,不追究行政效能过错责任:

  (一)行政管理相对人弄虚作假,致使行政效能监察对象难以识别,无法作出正确判断的;

  (二)法律、法规、规章和内部行政管理制度未作规定或者规定不具体,致使行政效能监察对象理解错误的;

  (三)因不可抗力致使行政效能过错发生的。

  第二十九条 对行政效能过错责任者的处理结果,有明确检举人或者控告人的应当告知其处理结果。

  第三十条 行政效能监察对象对行政效能过错责任追究不服的,按照《中华人民共和国行政监察法》的规定程序办理。

  第三十一条 行政效能过错责任追究的处理结果视干部管理权限抄送同级组织或人事部门,作为考核任用的重要依据。

  第六章 附则

  第三十二条 其他依法从事公务的机关和组织可参照本办法进行机关效能监察。

  第三十三条 法律、法规、规章对行政效能责任追究另有规定的,从其规定。

  第三十四条 本办法由市监察局会同有关部门进行解释。

  第三十五条 本办法自发布之日起施行。市人民政府2002年4月6日发布的《荆门市行政机关工作人员行政过错责任追究暂行办法》同时废止。   



卫生部办公厅关于印发《儿童孤独症诊疗康复指南》的通知

卫生部办公厅


卫生部办公厅关于印发《儿童孤独症诊疗康复指南》的通知

卫办医政发〔2010〕123号


各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:
  为进一步规范儿童孤独症诊疗康复行为,提高医疗质量,使儿童孤独症患者得到及时诊断和有效的康复治疗,我部制定了《儿童孤独症诊疗康复指南》。现印发给你们,请参照执行。
                         二○一○年七月二十三日



儿童孤独症诊疗康复指南

  儿童孤独症(childhoodautism)作为一种儿童精神疾病严重影响患儿的社会功能,给患儿家庭和社会带来沉重负担。2006年第二次全国残疾人抽样调查残疾标准中将儿童孤独症纳入精神残疾范畴。为及时发现、规范诊断儿童孤独症,为其治疗和康复赢得时间,卫生部委托中华医学会制定了《儿童孤独症诊疗康复指南》,并在全国征求了部分医学专家的意见,以使医务人员掌握科学、规范的诊断方法和康复治疗原则,并能指导相关康复机构、学校和家庭对患儿进行正确干预,改善患儿预后,促进患儿康复。
  一、概述
  (一)概念。儿童孤独症也称儿童自闭症,是一类起病于3岁前,以社会交往障碍、沟通障碍和局限性、刻板性、重复性行为为主要特征的心理发育障碍,是广泛性发育障碍中最有代表性的疾病。广泛性发育障碍包括儿童孤独症、Asperge氏综合征、Rett氏综合征、童年瓦解性障碍、非典型孤独症以及其他未特定性的广泛性发育障碍。目前,国际上有将儿童孤独症、Asperge氏综合征和非典型孤独症统称为孤独谱系障碍的趋向,其诊疗和康复原则基本相同。
  (二)流行病学。儿童孤独症是一种日益常见的心理发育障碍性疾病。第二次全国残疾人抽样调查结果显示,我国0-6岁精神残疾(含多重)儿童占0-6岁儿童总数的1.10‰,约为11.1万人,其中孤独症导致的精神残疾儿童占到36.9%,约为4.1万人。儿童孤独症以男孩多见,其患病率与种族、地域、文化和社会经济发展水平无关。
  (三)病因。儿童孤独症是由多种因素导致的、具有生物学基础的心理发育性障碍,是带有遗传易感性的个体在特定环境因素作用下发生的疾病。遗传因素是儿童孤独症的主要病因。环境因素,特别是在胎儿大脑发育关键期接触的环境因素也会导致发病可能性增加。
  二、临床表现
  (一)起病年龄。儿童孤独症起病于3岁前,其中约2/3的患儿出生后逐渐起病,约1/3的患儿经历了1~2年正常发育后退行性起病。
  (二)临床表现。儿童孤独症症状复杂,但主要表现为以下3个核心症状。
  1.社会交往障碍。
  儿童孤独症患儿在社会交往方面存在质的缺陷,他们不同程度地缺乏与人交往的兴趣,也缺乏正常的交往方式和技巧。具体表现随年龄和疾病严重程度的不同而有所不同,以与同龄儿童的交往障碍最为突出。
  (1)婴儿期。患儿回避目光接触,对他人的呼唤及逗弄缺少兴趣和反应,没有期待被抱起的姿势或抱起时身体僵硬、不愿与人贴近,缺少社交性微笑,不观察和模仿他人的简单动作。
  (2)幼儿期。患儿仍然回避目光接触,呼之常常不理,对主要抚养者常不产生依恋,对陌生人缺少应有的恐惧,缺乏与同龄儿童交往和玩耍的兴趣,交往方式和技巧也存在问题。患儿不会通过目光和声音引起他人对其所指事物的注意,不会与他人分享快乐,不会寻求安慰,不会对他人的身体不适或不愉快表示安慰和关心,常常不会玩想象性和角色扮演性游戏。
  (3)学龄期。随着年龄增长和病情的改善,患儿对父母、同胞可能变得友好而有感情,但仍然不同程度地缺乏与他人主动交往的兴趣和行为。虽然部分患儿愿意与人交往,但交往方式和技巧依然存在问题。他们常常自娱自乐,独来独往,我行我素,不理解也很难学会和遵循一般的社会规则。
  (4)成年期。患者仍然缺乏社会交往的兴趣和技能,虽然部分患者渴望结交朋友,对异性也可能产生兴趣,但是因为对社交情景缺乏应有的理解,对他人的兴趣、情感等缺乏适当的反应,难以理解幽默和隐喻等,较难建立友谊、恋爱和婚姻关系。
  2.交流障碍。
  儿童孤独症患儿在言语交流和非言语交流方面均存在障碍。其中以言语交流障碍最为突出,通常是患儿就诊的最主要原因。
  (1)言语交流障碍。
  1)言语发育迟缓或缺如。患儿说话常常较晚,会说话后言语进步也很慢。起病较晚的患儿可有相对正常的言语发育阶段,但起病后言语逐渐减少甚至完全消失。部分患儿终生无言语。
  2)言语理解能力受损。患儿言语理解能力不同程度受损,病情轻者也多无法理解幽默、成语、隐喻等。
  3)言语形式及内容异常。对于有言语的患儿,其言语形式和内容常存在明显异常。患儿常存在即刻模仿言语,即重复说他人方才说过的话;延迟模仿言语,即重复说既往听到的言语或广告语;刻板重复言语,即反复重复一些词句、述说一件事情或询问一个问题。患儿可能用特殊、固定的言语形式与他人交流,并存在答非所问、语句缺乏联系、语法结构错误、人称代词分辨不清等表现。
  4)语调、语速、节律、重音等异常。患儿语调常比较平淡,缺少抑扬顿挫,不能运用语调、语气的变化来辅助交流,常存在语速和节律的问题。
  5)言语运用能力受损。患儿言语组织和运用能力明显受损。患儿主动言语少,多不会用已经学到的言语表达愿望或描述事件,不会主动提出话题、维持话题,或仅靠其感兴趣的刻板言语进行交流,反复诉说同一件事或纠缠于同一话题。部分患儿会用特定的自创短语来表达固定的含义。
  (2)非言语交流障碍。
  儿童孤独症患儿常拉着别人的手伸向他想要的物品,但是其他用于沟通和交流的表情、动作及姿势却很少。他们多不会用点头、摇头以及手势、动作表达想法,与人交往时表情常缺少变化。
  3.兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。
  儿童孤独症患儿倾向于使用僵化刻板、墨守成规的方式应付日常生活。具体表现如下:
  (1)兴趣范围狭窄。患儿兴趣较少,感兴趣的事物常与众不同。患儿通常对玩具、动画片等正常儿童感兴趣的事物不感兴趣,却迷恋于看电视广告、天气预报、旋转物品、排列物品或听某段音乐、某种单调重复的声音等。部分患儿可专注于文字、数字、日期、时间表的推算、地图、绘画、乐器演奏等,并可表现出独特的能力。
  (2)行为方式刻板重复。患儿常坚持用同一种方式做事,拒绝日常生活规律或环境的变化。如果日常生活规律或环境发生改变,患儿会烦躁不安。患儿会反复用同一种方式玩玩具,反复画一幅画或写几个字,坚持走一条固定路线,坚持把物品放在固定位置,拒绝换其他衣服或只吃少数几种食物等。
  (3)对非生命物体的特殊依恋。患儿对人或动物通常缺乏兴趣,但对一些非生命物品可能产生强烈依恋,如瓶、盒、绳等都有可能让患儿爱不释手,随时携带。如果被拿走,则会烦躁哭闹、焦虑不安。
  (4)刻板重复的怪异行为。患儿常会出现刻板重复、怪异的动作,如重复蹦跳、拍手、将手放在眼前扑动和凝视、用脚尖走路等。还可能对物体的一些非主要、无功能特性(气味、质感)产生特殊兴趣和行为,如反复闻物品或摸光滑的表面等。
  4.其他表现。
  除以上核心症状外,儿童孤独症患儿还常存在自笑、情绪不稳定、冲动攻击、自伤等行为。认知发展多不平衡,音乐、机械记忆(尤其文字记忆)、计算能力相对较好甚至超常。多数患儿在8岁前存在睡眠障碍,约75%的患儿伴有精神发育迟滞,64%的患儿存在注意障碍,36%~48%的患儿存在过度活动,6.5%~8.1%的患儿伴有抽动秽语综合征,4%~42%的患儿伴有癫痫,2.9%的患儿伴有脑瘫,4.6%的患儿存在感觉系统的损害,17.3%的患儿存在巨头症。以上症状和伴随疾病使患儿病情复杂,增加了确诊的难度,并需要更多的治疗和干预。
  三、诊断及鉴别诊断
  (一)诊断。儿童孤独症主要通过询问病史、精神检查、体格检查、心理评估和其他辅助检查,并依据诊断标准作出诊断。
  1.询问病史。
  首先要详细了解患儿的生长发育过程,包括运动、言语、认知能力等的发育。然后针对发育落后的领域和让家长感到异常的行为进行询问,注意异常行为出现的年龄、持续时间、频率及对日常生活的影响程度。同时,也要收集孕产史、家族史、既往疾病史和就诊史等资料。问诊要点如下:
  (1)目前孩子最主要的问题是什么?何时开始的?
  (2)言语发育史:何时对叫他/她名字有反应?何时开始呀呀学语,如发单音“dada,mama”?何时能听懂简单的指令?何时能讲词组?何时能讲句子?有无言语功能的倒退?有无语音语调上的异常?
  (3)言语交流能力:是否会回答他人提出的问题?是否会与他人主动交流?交流是否存在困难?有无自言自语、重复模仿性言语?有无叽叽咕咕等无意义的发音?
  (4)非言语交流能力:是否会用手势、姿势表达自己的需要?何时会用手指指物品、图片?是否有用非言语交流替代言语交流的倾向?面部表情是否与同龄儿童一样丰富?
  (5)社会交往能力:何时能区分亲人和陌生人?何时开始怕生?对主要抚养人是否产生依恋?何时会用手指点东西以引起他人关注?是否对呼唤有反应?是否回避与人目光对视?会不会玩过家家等想象性游戏?能不能与别的小朋友一起玩及如何与小朋友玩?会不会安慰别人或主动寻求别人的帮助?
  (6)认知能力:有无认知能力的倒退?有无超常的能力?生活自理能力如何?有无生活自理能力的倒退?
  (7)兴趣行为:游戏能力如何?是否与年龄相当?是否有特殊的兴趣或怪癖?是否有活动过多或过少?有无重复怪异的手动作或身体动作?有无反复旋转物体?有无对某种物品的特殊依恋?
  (8)运动能力:何时能抬头、独坐、爬、走路?运动协调性如何?有无运动技能的退化或共济失调?
  (9)家族史:父母或其他亲属中有无性格怪僻、冷淡、刻板、敏感、焦虑、固执、缺乏言语交流、社会交往障碍或言语发育障碍者?有无精神疾病史?
  (10)其他:家庭养育环境如何?是否有过重大心理创伤或惊吓?是否上学或幼儿园?在校适应情况?是否有过严重躯体疾病?是否有因躯体疾病导致营养不良、住院或与亲人分离的经历?有无癫痫发作?有无使用特殊药物?是否偏食?睡眠如何?
  2.精神检查。
  主要采用观察法,有言语能力的患儿应结合交谈。检查要点如下:
  (1)患儿对陌生环境、陌生人和父母离开时是什么反应?
  (2)患儿的言语理解及表达的发育水平是否与年龄相当?有无刻板重复言语、即时或延迟模仿性言语以及自我刺激式言语?是否能围绕一个话题进行交谈以及遵从指令情况?
  (3)患儿是否回避与人目光对视?是否会利用手势动作、点摇头或其他动作、姿势及面部表情进行交流?
  (4)患儿是否有同理心?如父母或检查者假装受伤痛苦时患儿是否有反应?是什么反应?
  (5)患儿是否对玩具及周围物品感兴趣?玩具使用的方式以及游戏能力如何?
  (6)患儿是否有刻板动作、强迫性仪式性行为以及自伤行为?
  (7)患儿智能发育的水平是否与年龄相当?是否有相对较好或特殊的能力?
  3.体格检查。
  主要是躯体发育情况,如头围、面部特征、身高、体重、有无先天畸形、视听觉有无障碍、神经系统是否有阳性体征等。
  4.心理评估。
  (1)常用筛查量表。
  1)孤独症行为量表(ABC):共57个项目,每个项目4级评分,总分≥31分提示存在可疑孤独症样症状,总分≥67分提示存在孤独症样症状,适用于8个月~28岁的人群。
  2)克氏孤独症行为量表(CABS):共14个项目,每个项目采用2级或3级评分。2级评分总分≥7分或3级评分总分≥14分,提示存在可疑孤独症问题。该量表针对2~15岁的人群,适用于儿保门诊、幼儿园、学校等对儿童进行快速筛查。
  当上述筛查量表结果异常时,应及时将儿童转介到专业机构进一步确诊。
  (2)常用诊断量表。
  儿童孤独症评定量表(CARS)是常用的诊断工具。该量表共15个项目,每个项目4级评分。总分<30分为非孤独症,总分30~36分为轻至中度孤独症,总分≥36分为重度孤独症。该量表适用于2岁以上的人群。
  此外,孤独症诊断观察量表(ADOS-G)和孤独症诊断访谈量表修订版(ADI-R)是目前国外广泛使用的诊断量表,我国尚未正式引进和修订。
  在使用筛查量表时,要充分考虑到可能出现的假阳性或假阴性结果。诊断量表的评定结果也仅作为儿童孤独症诊断的参考依据,不能替代临床医师综合病史、精神检查并依据诊断标准作出的诊断。
  (3)发育评估及智力测验量表。
  可用于发育评估的量表有丹佛发育筛查测验(DDST)、盖泽尔发展诊断量表(GDDS)、波特奇早期发育核查表和心理教育量表(PEP)。常用的智力测验量表有韦氏儿童智力量表(WISC)、韦氏学前儿童智力量表(WPPSI)、斯坦福-比内智力量表、Peabody图片词汇测验、瑞文渐进模型测验(RPM)等。
  5.辅助检查。
  可根据临床表现有针对性地选择实验室检查,包括电生理检查(如脑电图、诱发电位)、影像学检查(如头颅CT或磁共振)、遗传学检查(如染色体核型分析、脆性x染色体检查)、代谢病筛查等。
  (二)诊断标准。参照ICD-10中儿童孤独症的诊断标准。
  1. 3岁以前就出现发育异常或损害,至少表现在下列领域之一:
  (1)人际沟通时所需的感受性或表达性语言;
  (2)选择性社会依恋或社会交往能力的发展;
  (3)功能性或象征性游戏。
  2.具有以下(1)、(2)、(3)项下至少六种症状,且其中(1)项下至少两种,(2)、(3)两项下各至少一种:
  (1)在下列至少两个方面表现出社会交往能力实质性异常:
  1)不能恰当地应用眼对眼注视、面部表情、姿势和手势来调节社会交往;
  2)(尽管有充分的机会)不能发展与其智龄相适应的同伴关系,用来共同分享兴趣、活动与情感;
  3)缺乏社会性情感的相互交流,表现为对他人情绪的反应偏颇或有缺损;或不能依据社交场合调整自身行为;或社交、情感与交往行为的整合能力弱;
  4)不能自发地寻求与他人分享欢乐、兴趣或成就(如不向旁人显示、表达或指出自己感兴趣的事物)。
  (2)交流能力有实质性异常,表现在下列至少一个方面:
  1)口语发育延迟或缺如,不伴有以手势或模仿等替代形式补偿沟通的企图(此前常没有呀呀学语的沟通);
  2)在对方对交谈具有应答性反应的情况下,相对地不能主动与人交谈或使交谈持续下去(在任何语言技能水平上都可以发生);
  3)刻板和重复地使用语言,或别出心裁地使用某些词句;
  4)缺乏各种自发的假扮性游戏,或(幼年时)不能进行社会模仿性游戏。
  (3)局限、重复、刻板的兴趣、活动和行为模式,表现在下列至少一个方面:
  1)专注于一种或多种刻板、局限的兴趣之中,感兴趣的内容异常或患儿对它异常地关注;或者尽管内容或患儿关注的形式无异常,但其关注的强度和局限性仍然异常;
  2)强迫性地明显固着于特殊而无用的常规或仪式;
  3)刻板与重复的怪异动作,如拍打、揉搓手或手指,或涉及全身的复杂运动;
  4)迷恋物体的一部分或玩具的没有功能的性质(如气味、质感或所发出的噪音或振动)。
  3.临床表现不能归因于以下情况:
  其他类型的广泛性发育障碍;特定性感受性语言发育障碍及继发的社会情感问题;反应性依恋障碍或脱抑制性依恋障碍;伴发情绪/行为障碍的精神发育迟滞;儿童少年精神分裂症和Rett综合征。
  (三)鉴别诊断。儿童孤独症需要与广泛性发育障碍的其他亚型以及其他儿童常见精神、神经疾病进行鉴别。
  1.Asperger氏综合征。
  Asperger氏综合征以社会交往障碍和兴趣、活动局限、刻板和重复为主要临床表现,言语和智能发育正常或基本正常。和儿童孤独症患儿相比,Asperger氏综合征患儿突出表现为社交技能的缺乏,言语交流常常围绕其感兴趣的话题并过度书面化,对某些学科或知识可能有强烈兴趣,动作笨拙,运动技能发育落后。
  2.非典型孤独症。
  发病年龄超过3岁或不同时具备临床表现中的3个核心症状,只具备其中2个核心症状时诊断为非典型孤独症。非典型孤独症可见于极重度智能低下的患儿、智商正常或接近正常的患儿,也可见于儿童孤独症患儿到学龄期时部分症状改善或消失,不再完全符合儿童孤独症诊断者。
  3.Rett氏综合征。
  Rett氏综合征几乎仅见于女孩,患儿早期发育正常,大约6~24个月时起病,表现出言语、智能、交往能力等的全面显著倒退和手运动功能丧失等神经系统症状。以下几点对鉴别诊断具有重要作用:①患儿无主动性交往,对他人呼唤等无反应,但可保持“社交性微笑”,即微笑地注视或凝视他人;②手部刻板动作,这是该障碍的特征性表现,可表现为“洗手”、“搓手”等刻板动作;③随着病情发展,患儿手部抓握功能逐渐丧失;④过度换气;⑤躯干共济运动失调。
  4.童年瓦解性障碍。
  又称Heller综合征、婴儿痴呆。患儿2岁以前发育完全正常,起病后已有技能迅速丧失,并出现和儿童孤独症相似的交往、交流障碍及刻板、重复的动作行为。该障碍与正常发育一段时期后才起病的儿童孤独症较难鉴别。主要鉴别点在于Heller综合征患儿起病后所有已有的技能全面倒退和丧失,难以恢复。
  5.言语和语言发育障碍。
  该障碍主要表现为言语理解或表达能力显著低于应有水平。患儿非言语交流无明显障碍,社会交往良好,无兴趣狭窄和刻板重复的行为方式。
  6.精神发育迟滞。
  精神发育迟滞患儿的主要表现是智力低下和社会适应能力差,但仍然保留与其智能相当的交流能力,没有孤独症特征性的社会交往和言语交流损害,同时兴趣狭窄和刻板、重复行为也不如孤独症患儿突出。
  7.儿童少年精神分裂症。
  儿童少年精神分裂症多起病于少年期,极少数起病于学龄前期,无3岁前起病的报道,这与儿童孤独症通常起病于婴幼儿期不同。该症部分临床表现与儿童孤独症类似,如孤僻离群、自语自笑、情感淡漠等,还存在幻觉、病理性幻想或妄想等精神病性症状。该症患儿可能言语减少,甚至缄默,但言语功能未受到实质性损害,随着疾病缓解,言语功能可逐渐恢复。儿童少年精神分裂症药物治疗疗效明显优于儿童孤独症,部分患儿经过药物治疗后可以达到完全康复的水平。
  8.注意缺陷多动障碍。
  注意缺陷多动障碍的主要临床特征是活动过度、注意缺陷和冲动行为,但智能正常。孤独症患儿,特别是智力正常的孤独症患儿也常有注意力不集中、活动多等行为表现,容易与注意缺陷多动障碍的患儿混淆。鉴别要点在于注意缺陷多动障碍患儿没有社会交往能力质的损害、刻板行为以及兴趣狭窄。
  9.其他。
  需要与儿童孤独症鉴别的疾病还有严重的学习障碍、选择性缄默症和强迫症等。
  四、干预治疗
  儿童孤独症的治疗以教育干预为主,药物治疗为辅。因儿童孤独症患儿存在多方面的发育障碍及情绪行为异常,应当根据患儿的具体情况,采用教育干预、行为矫正、药物治疗等相结合的综合干预措施。
  (一)教育干预。教育干预的目的在于改善核心症状,同时促进智力发展,培养生活自理和独立生活能力,减轻残疾程度,改善生活质量,力争使部分患儿在成年后具有独立学习、工作和生活的能力。
  1.干预原则。
  (1)早期长程。应当早期诊断、早期干预、长期治疗,强调每日干预。对于可疑的患儿也应当及时进行教育干预。
  (2)科学系统。应当使用明确有效的方法对患儿进行系统的教育干预,既包括针对孤独症核心症状的干预训练,也包括促进患儿身体发育、防治疾病、减少滋扰行为、提高智能、促进生活自理能力和社会适应能力等方面的训练。
  (3)个体训练。针对儿童孤独症患儿在症状、智力、行为等方面的问题,在评估的基础上开展有计划的个体训练。对于重度儿童孤独症患儿,早期训练时的师生比例应当为1:1。小组训练时也应当根据患儿发育水平和行为特征进行分组。
  (4)家庭参与。应当给予患儿家庭全方位的支持和教育,提高家庭参与程度,帮助家庭评估教育干预的适当性和可行性,并指导家庭选择科学的训练方法。家庭经济状况、父母心态、环境和社会支持均会影响患儿的预后。父母要接受事实,妥善处理患儿教育干预与生活、工作的关系。
  2.干预方法。
  (1)行为分析疗法(ABA)。
  原理与目的:ABA采用行为主义原理,以正性强化、负性强化、区分强化、消退、分化训练、泛化训练、惩罚等技术为主,矫正孤独症患儿的各类异常行为,同时促进患儿各项能力的发展。
  经典ABA的核心是行为回合训练法(DTT),其特点是具体和实用,主要步骤包括训练者发出指令、患儿反应、训练者对反应作出应答和停顿,目前仍在使用。现代ABA在经典ABA的基础上融合其他技术,更强调情感与人际发展,根据不同的目标采取不同的步骤和方法。
  用于促进儿童孤独症患儿能力发展、帮助患儿学习新技能时主要采取以下步骤:
  ①对患儿行为和能力进行评估,对目标行为进行分析。②分解任务并逐步强化训练,在一定的时间内只进行某项分解任务的训练。③患儿每完成一个分解任务都必须给予奖励(正性强化),奖励物主要是食品、玩具和口头、身体姿势的表扬,奖励随着患儿的进步逐渐隐退。④运用提示和渐隐技术,根据患儿的能力给予不同程度的提示或帮助,随着患儿对所学内容的熟练再逐渐减少提示和帮助。⑤两个任务训练间需要短暂的休息。
  (2)孤独症以及相关障碍患儿治疗教育课程(TEACCH)。
  原理与目的:儿童孤独症患儿虽然存在广泛的发育障碍,但在视觉方面存在一定优势。应当充分利用患儿的视觉优势安排教育环境和训练程序,增进患儿对环境、教育和训练内容的理解、服从,以全面改善患儿在语言、交流、感知觉及运动等方面存在的缺陷。
  步骤:①根据不同训练内容安排训练场地,要强调视觉提示,即训练场所的特别布置,玩具及其他物品的特别摆放。②建立训练程序表,注重训练的程序化。③确定训练内容,包括儿童模仿、粗细运动、知觉、认知、手眼协调、语言理解和表达、生活自理、社交以及情绪情感等。④在教学方法上要求充分运用语言、身体姿势、提示、标签、图表、文字等各种方法增进患儿对训练内容的理解和掌握。同时运用行为强化原理和其他行为矫正技术帮助患儿克服异常行为,增加良好行为。该课程适合在医院、康复训练机构开展,也适合在家庭中进行。
  (3)人际关系发展干预(RDI)。
  RDI是人际关系训练的代表。其他方法还有地板时光、图片交换交流系统、共同注意训练等。
  原理:目前认为共同注意缺陷和心理理论缺陷是儿童孤独症的核心缺陷。共同注意缺陷是指患儿自婴儿时期开始不能如正常婴儿一样形成与养育者同时注意某事物的能力。心理理论缺陷主要指患儿缺乏对他人心理的推测能力,表现为缺乏目光接触、不能形成共同注意、不能分辨别人的面部表情等,因此患儿无社会参照能力,不能和他人分享感觉和经验,无法与亲人建立感情和友谊。RDI通过人际关系训练,改善患儿的共同注意能力,加深患儿对他人心理的理解,提高患儿的人际交往能力。
  步骤:①评估确定患儿人际关系发展水平。②根据评估结果,依照正常儿童人际关系发展的规律和次序,依次逐渐开展目光注视-社会参照-互动-协调-情感经验分享-享受友情等能力训练。③开展循序渐进的、多样化的训练游戏活动项目。活动多由父母或训练老师主导,内容包括各种互动游戏,例如目光对视、表情辨别、捉迷藏、“两人三腿”、抛接球等。要求训练者在训练中表情丰富夸张但不失真实,语调抑扬顿挫。
  (4)其他干预方法。
  地板时光训练也将人际关系和社会交往作为训练的主要内容,与RDI不同的是,地板时光训练是以患儿的活动和兴趣决定训练的内容。训练中,训练者在配合患儿活动的同时,不断制造变化、惊喜和困难,引导患儿在自由愉快的时光中提高解决问题的能力和社会交往能力。训练活动分布在日常生活的各个时段。
  应当充分考虑时间、经济等因素,慎重选择感觉统合治疗、听觉统合治疗等辅助治疗方法。
  (二)药物治疗。目前尚缺乏针对儿童孤独症核心症状的药物,药物治疗为辅助性的对症治疗措施。
  1.基本原则。
  (1)权衡发育原则:0~6岁患儿以康复训练为主,不推荐使用药物。若行为问题突出且其他干预措施无效时,可以在严格把握适应证或目标症状的前提下谨慎使用药物。6岁以上患儿可根据目标症状,或者合并症影响患儿生活或康复训练的程度适当选择药物。
  (2)平衡药物副反应与疗效的原则:药物治疗对于儿童孤独症只是对症、暂时、辅助的措施,因此是否选择药物治疗应当在充分考量副作用的基础上慎重决定。
  (3)知情同意原则:儿童孤独症患儿使用药物前必须向其监护人说明可能的效果和风险,在充分知情并签署知情同意书的前提下使用药物。
  (4)单一、对症用药原则:作为辅助措施,仅当某些症状突出(如严重的刻板重复、攻击、自伤、破坏等行为,严重的情绪问题,严重的睡眠问题以及极端多动等)时,才考虑使用药物治疗。应当根据药物的类别、适应证、安全性与疗效等因素选择药物,尽可能单一用药。
  (5)逐渐增加剂量原则:根据儿童孤独症患儿的年龄、体重、身体健康状况等个体差异决定起始剂量,视临床效果和副反应情况逐日或逐周递增剂量,直到控制目标症状。药物剂量不得超过药物说明书推荐的剂量。
  2.各类药物的主要副反应。
  (1)抗精神病药。
  主要包括震颤、手抖、肌肉强直等锥体外系副反应,以及体重增加、催乳素升高等神经内分泌副反应,对部分患儿有镇静作用。偶见口干、恶心、呕吐等胃肠道反应。
  (2)抗抑郁药。
  包括肠胃道不适、厌食、恶心、腹泻、头痛、焦虑、神经质、失眠、倦怠、流汗、颤抖、目眩或头重脚轻。肝肾功能不良者慎用或禁用。
  (3)多动、注意缺陷治疗药物。
  包括上腹部不适、恶心、乏力、心慌及血压升高等。
  3.中医药治疗。
  近年来有运用针灸、汤剂等中医方法治疗儿童孤独症的个案报告,但治疗效果有待验证。
  五、预后及其影响因素
  儿童孤独症一般预后较差。近年来,随着诊断能力、早期干预、康复训练质量的提高,儿童孤独症的预后正在逐步改善。部分儿童孤独症患儿的认知水平、社会适应能力和社交技巧可以达到正常水平。
  儿童孤独症的预后受到多种因素的影响,包括:
  (一)诊断和干预的时间。早期诊断并在发育可塑性最强的时期(一般为6岁以前)对患儿进行长期系统的干预,可最大程度改善患儿预后。对于轻度、智力正常或接近正常的儿童孤独症患儿,早期诊断和早期干预尤为重要。
  (二)早期言语交流能力。早期言语交流能力与儿童孤独
  症预后密切相关,早期(5岁前)或在确诊为儿童孤独症之前已有较好言语功能者,预后一般较好。
  (三)病情严重程度及智力水平。儿童孤独症患儿的预后受病情严重程度和智力水平影响很大。病情越重,智力越低,预后越差;反之,患儿病情越轻,智力越高,预后越好。
  (四)有无伴发疾病。儿童孤独症患儿的预后还与伴发疾病相关。若患儿伴发脆性X染色体综合征、结节性硬化、精神发育迟滞、癫痫等疾病,预后较差。充分了解影响患儿预后的因素,积极采取治疗措施,对改善患儿病情,促进患儿发展具有重要的意义。
  

附件:儿童孤独症患儿诊疗康复流程.doc

http://www.gov.cn/gzdt/att/att/site1/20100816/001e3741a2cc0dd2e0a001.doc